Terapia hormonem wzrostu

[ostatnia aktualizacja 8.11.2012]

W wielu krajach terapię hormonem wzrostu stosuje się dzisiaj jako standardowe postępowanie w przypadku diagnozy zespołu. Tak jest np. w Niemczech, Włoszech, Danii, Japonii oraz Czechach. Badania wykazały bowiem, że otyłość w przypadku tej choroby jest inna, niż tzw. otyłość prosta, którą spotyka się u osób zdrowych. Jej podłożem jest nieprawidłowe funkcjonowanie części mózgu - podwzgórza. Osoby zdrowe nawet w przypadku otyłości utrzymują właściwe proporcje pomiędzy tkanką tłuszczową a mięśniową

W przypadku osób z zespołem Pradera- Williego jest odwrotnie - nawet noworodki cierpiące na niedowagę mają zbyt wiele tłuszczu, i zbyt mało mięśni. W związku z tym prosta dieta nie może być skutecznym narzędziem w przypadku zespołu Pradera - Williego - potrzebna jest także interwencja endokrynologiczna, podwyższająca wydatki energetyczne organizmu. W chwili obecnej sprowadza się ona do dostarczenia brakującego hormonu wzrostu.

Dnia 6 czerwca 2006 roku Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia podpisał Zarządzenie 23/2006, włączające dzieci z zespołem Pradera  - Williego do programu terapii hormonem wzrostu. Stało się to możliwe po uzgodnieniach pomiędzy Narodowym funduszem Zdrowia a  Ministerstwem Zdrowia. Po dwóch latach starań Stowarzyszenia problem naszych dzieci spotkał się w końcu ze zrozumieniem decydentów.

Pełny program leczenia dzieci z naszym zespołem hormonem wzrostu dostępny jest na stronie internetowej NFZ. Wg aktualnego stanu prawnego obowiązuje w powyższym zakresie Zarządzenie Nr 59/2011/DGL. Szczegółowy opis terapii znajduje się w załączniku nr 23 do ww. zarządzenia "Leczenie dzieci z zespołem Prader-Willi".

Osoby z zespołem Pradera- Williego cierpią na niskorosłość oraz zaburzenia metabolizmu -  mają zbyt wiele tłuszczu, i zbyt mało mięśni, niezależnie od masy ciała. Występująca jednocześnie hipotonia (słabe napięcie mięśniowe) oraz pojawiające się pomiędzy 2 a 8 rokiem życia nieopanowane łaknienie prowadzą przy braku interwencji do narastającej otyłości. Dzięki terapii hormonem wzrostu korzystnie zmienia się stosunek masy mięśniowej do tkanki tłuszczowej, oraz normalizuje się wzrost dziecka Przyrost mięśni podwyższa metabolizm, organizm wydatkuje więcej energii, a dziecko zdolne jest do większego wysiłku fizycznego.

Przypominamy jednocześnie, że terapia hormonem wzrostu daje dobre wyniki  w połączeniu z intensywną rehabilitacją i ścisłym przestrzeganiem diety. Przyjmując hormon, Państwa dziecko nadal odczuwa nadmierne łaknienie, koniecznie trzeba więc ograniczać dostęp do jedzenia.

Leczenie zostanie zakończone m. in. w przypadku przekroczenia wskaźnika BMI, wieku kostnego, wystąpienia przeciwwskazań (cukrzyca itp.), narastania otyłości, zakończenia wzrastania, braku rehabilitacji, oraz braku zgody pacjenta

Kluczowe dla powodzenia terapii jest dobre współdziałanie rodziców z lekarzem prowadzącym, oraz ścisłe przestrzeganie diety i rehabilitacja.