Skolioza

[ostatnia aktualizacja 24.02.2013]

Występowanie skoliozy u osób z zespołem Pradera - Williego (PWS)

Wprowadzenie

Problem skoliozy dotyka większość osób z PWS. Według statystyk [1] skolioza występuje u 30% niemowląt i dzieci i u 80% nastolatków z PWS. Statystycznie ok. 13% przypadków wymaga noszenia gorsetów ortopedycznych lub operacji. W 44% przypadków skrzywień kąt Cobba przekracza 20 stopni. Im wcześniej powstanie skolioza, tym gorsze są rokowania do jej leczenia. Celem niniejszego artykułu jest uświadomienie rodzicom dzieci z PWS ryzyka wystąpienia skoliozy i jej konsekwencji, a także zasygnalizowanie na czym polega leczenie skoliozy. Mając tą świadomość, rodzice powinni jak najwcześniej zapewnić dziecku stałą opiekę ortopedyczną.

Obserwacja

W  PWS od okresu niemowlęcego bardzo ważna jest regularna obserwacja rozwoju dziecka pod kątem pojawienia się objawów skoliozy. Oprócz obserwacji klinicznej, co roku powinno się wykonać prześwietlenie rentgenowskie kręgosłupa. W przypadku zauważenia odchylenia od linii prostej większego niż 10 stopni, prześwietlenia należy wykonywać częściej, w zależności od wieku dziecka, rozmiaru skrzywienia i widocznego ryzyka progresji.

Deformacje kręgosłupa u dzieci z PWS są często diagnozowane z opóźnieniem. Wydaje się, że to opóźnienie wynika raczej z cech charakterystycznych deformacji kręgosłupa u dzieci z PWS, niż z obecności nadwagi. Obecnie coraz mniej dzieci z PWS ma nadwagę i często skrzywienia są diagnozowane zanim pojawi się nadwaga. Ważniejszym czynnikiem wydaje się być fakt, że deformacje kręgosłupa u dzieci z PWS mają mniejszą rotację kręgów niż w przypadku innych dzieci ze skoliozą podobnych rozmiarów. Rotacja kręgów powoduje asymetrię klatki piersiowej zauważalną podczas pochylenia do przodu, zwykle pierwszy objaw skoliozy. Dlatego dziecko z PWS może mieć umiarkowane skrzywienie według prześwietlenia, ale znikome objawy kliniczne. Z tego powodu powinien być obniżony próg diagnozowania skrzywienia na podstawie objawów klinicznych u osób z PWS w porównaniu z pozostałymi dziećmi.

Są dwie charakterystyczne postaci skoliozy zależne od wieku, w którym się pojawiają. W wieku poniżej 4 lat, większość skolioz ma charakter jednołukowaty  i wynika przede wszystkim z hipotonii. Drugi szczytowy okres pojawiania się skoliozy przypada w okolicy 10 urodzin i najczęściej ma postać idiopatycznego skrzywienia esowatego.

Postępowanie zachowawcze

Dzieci z PWS powinny być zachęcane do jak największej aktywności, zwłaszcza tych aktywności, które budują mięśnie osiowe, wzmacniają mięśnie brzucha i pleców. Oprócz uprawiania sportu i rekreacji, ukierunkowana terapia ruchowa, z naciskiem na wzmocnienie mięśni osiowych, mogą przyczynić się do zmniejszenia skrzywienia wynikającego z hipotonii u młodych pacjentów z niewielką deformacją. W przypadku zauważenia patologicznej kifozy (łukowate wygięcie kręgosłupa w stronę grzbietową), do terapii ruchowej należy wprowadzić specjalne ćwiczenia wzmacniające mięśnie kręgosłupa.

Rehabilitacja

W leczeniu zachowawczym skolioz stosuje się m.in. metody usprawniania neurofizjologicznego [3], polegające na poprawianiu funkcji związanych ze sterowaniem postawą ciała. Obok działania korekcyjnego dąży się do poprawy czucia postawy lub toruje się postawą ciała w kierunku postawy prawidłowej. Zalicza się tu metody Vojty i torowanie mięśniowo-nerwowe PNF.

Leczenie skolioz wczesnodziecięcych

W przypadku wczesnodziecięcych postępujących skolioz idiopatycznych do ok. 60° można uzyskać całkowite wyleczenie stosując tzw. wczesne leczenie metodą Min Mehty (z ang. EDF casting, serial casting), pod warunkiem przeprowadzenia terapii przed ukończeniem drugiego roku życia. Metoda polega na trójpłaszczyznowym prostowaniu kręgosłupa przy jednoczesnym nadawaniu odpowiedniego kształtu klatki piersiowej. Nowy kształt uzyskuje się poprzez ustawienie na specjalnej ramie i założenie sztywnego opatrunku gipsowego. Nowo ustawiony kręgosłup i klatka piersiowa pozostawione są na 6-8 tygodni podczas których kręgosłup rośnie w nowej pozycji [4]. Procedura jest powtarzana do maksymalnego zmniejszenia kąta Cobba. Kolejnym etapem jest zachowanie wyprostowanego kręgosłupa poprzez zastosowanie zwykłych gorsetów.

Gorsety ortopedyczne

Skrzywienia od ok. 20° do 40° leczy się nosząc gorset ortopedyczny. Ma on za zadanie przede wszystkim zatrzymać postęp skrzywienia. Większość gorsetów (wyjątkiem jest m.in. gorset dynamiczny) powinna być noszona 23 godziny na dobę, zostawiając zaledwie godzinę na aktywność fizyczną.

Interwencja chirurgiczna

Podstawowymi wskazaniami do leczenia operacyjnego są: wartość kątowa skrzywienia powyżej 40° wg Cobba, progresja skrzywień, względy estetyczne, ból. Dzieciom w okresie wzrostu wszczepia się rozwórkę rosnącą, tj. implant, który dynamicznie "rośnie" z pacjentem, dzięki konstrukcji pozwalającej na jego wydłużanie. Po założeniu rozwórki, co 3-6 miesięcy jest ona wydłużana, w zależności od wzrostu dziecka. U starszych dzieci (po okresie najszybszego wzrostu) przeprowadza się definitywne usztywnienie zabiegowe kręgosłupa. Przed podjęciem decyzji o przeprowadzeniu operacji należy przeanalizować wszelkie możliwe negatywne konsekwencje. Jest kwestią dyskusyjną, czy operacyjne leczenie skoliozy w przypadku PWS przynosi więcej korzyści czy zagrożeń. Z analizy porównawczej przeprowadzonej przez Weiss H.R. i Goodall D. [1] wynika, że:

  • częstotliwość komplikacji (w tym śmierci) po przeprowadzeniu operacyjnego  usztywnienia kręgosłupa u pacjentów z PWS i skoliozą jest bardzo wysoka,
  • brak długoterminowych obserwacji wyników bezoperacyjnego leczenia skoliozy u osób z PWS,
  • długoterminowe efekty uboczne interwencji chirurgicznej są negatywne, zatem porównanie korzyści i ryzyk przemawia raczej na rzecz leczenia bezoperacyjnego niż operacyjnego.

U dzieci wymagających znieczulenia, przy zakładaniu gipsu na kręgosłup, wszczepianiu implantów czy nawet planowych cyklicznych wydłużeniach rozwórki rosnącej, specjaliści zajmujący się dziećmi powinni się dobrze zapoznać ze specyficznymi cechami dzieci z PWS, które mogą mieć znaczenie przy zabiegu (m.in. zaburzenia oddychania, obniżona mineralna gęstość kości, odporność na ból, skubanie skóry, trudność z zachowaniem zakazu przyjmowania pokarmów i płynów przed operacją).

___________

Opracowanie: Ewa Kobierska

Konsultacja merytoryczna: lek. med. Jacek Szpinda, ortopeda

 

Żródło:

  1. Hans-Rudolf Weiss, Deborah Goodall: Scoliosis in patients with Prader Willi Syndrome – comparisons of conservative and surgical treatment, Scoliosis 2009, 4:10
  2. Harold J. P. van Bosse, MD (Shriners Hospital for Children – Philadelphia), współpraca: Janice Agarwal, PT Jamie Bassel, MD Janalee Heinemann, MSW & Jennifer Miller, MD: Guidelines on Scoliosis Monitoring and Treatment for Children with Prader-Willi Syndrome
  3. Wilczyński J.: Boczne skrzywienia kręgosłupa. Rozpoznanie i korekcja. Część 2. Kielce: Wszechnica Świętokrzyska, 2001.
  4. http://pl.wikipedia.org/wiki/Skolioza